放射肿瘤学/NHL/CLL-SLL

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慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤 (CLL/SLL)

概述

CLL 是西方世界成年人中最常见的白血病
其特点是成熟 B 细胞的积累
- CLL 分子表型：CD5+、CD23+、表面 Ig 弱、CD79b 弱/缺失、FMC7 阴性。
- 诊断：淋巴细胞增多症（通常 >5 x 10^9 / L，但不是绝对界限）
危险因素包括男性性别、老年、白人种族和 CLL 或淋巴增殖性疾病的家族史
病因和发病机制在很大程度上尚不清楚
- 一些健康成年人的外周血显示有循环 B 细胞克隆，其表面表型类似于 CLL
- 单克隆 B 细胞淋巴瘤病 (MBL) 指的是每立方毫米血液中存在此类 B 细胞 <5000 个
- MBL 在 50 岁以上的一般人群中的患病率可能为 3-5%
- 这些循环 B 细胞克隆似乎在 CLL 发展之前可能在血液中存在多年，并且轻链重排是相同的
- 因此，可以合理地认为 MBL 是 CLL 的前兆状态，类似于 MGUS 是多发性骨髓瘤的前兆状态
CLL 和 SLL 在组织学和免疫表型上是相同的
- 根据定义，CLL 的外周血受累程度更为明显
- CLL：绝对淋巴细胞计数 >=5 x10⁹/L
- SLL：绝对淋巴细胞计数 <5 x10⁹/L
临床病程差异很大，但通常以惰性行为为特征
患者无症状时通常推迟治疗
最佳治疗方法尚无共识，但核苷类似物和利妥昔单抗已导致预后改善

赖氏分期

赖氏分期	标准	生存期 (年)
0	仅淋巴细胞增多症。没有其他异常	> 13
I	淋巴细胞增多症和淋巴结肿大。没有其他异常	8
II	淋巴细胞增多症和脾脏或肝脏肿大（有或无淋巴结肿大）。没有其他异常	5
III	淋巴细胞增多症和贫血（血红蛋白 < 11 g/dL）；有或无脾脏/肝脏/淋巴结肿大。没有血小板异常	2
IV	淋巴细胞增多症和血小板减少症（血小板 < 100,000 /µL）	1

比内氏分期

MD 安德森；2007 (1985-2005) PMID 17925562 -- “基于绝对淋巴细胞计数的慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤评估：德克萨斯大学 MD 安德森癌症中心的 20 年经验。” (Tsimberidou AM, J Clin Oncol. 2007 Oct 10;25(29):4648-56.)
- 回顾性研究。2126 例连续 CLL/SLL 患者
- 结果：不同组之间的缓解率、OS 和 FFS 没有差异
- 预测因素：17p 或 6q 缺失、年龄 >60 岁、β2 微球蛋白 >2、白蛋白 <3.5、肌酐 >1.6
- 结论：患有 CLL 或 SLL 的患者可以接受类似的治疗

1993 PMID 7693038，1993 — “慢性淋巴细胞白血病和里希特综合征高级别淋巴瘤的共同克隆起源。” Cherepakhin V 等人。血。1993 年 11 月 15 日；82(10):3141-7。
1975 PMID 1096589，1975 — “里希特综合征。慢性淋巴细胞白血病的晚期并发症，具有独特的临床病理特征。” Long JC 等人。美国临床病理学杂志。1975 年 6 月；63(6):786-95。
原始描述；1928 PMID 19969796，1928 — “与淋巴性白血病相关的淋巴结广泛网状细胞肉瘤。” Richter MN 等人。美国病理学杂志。1928；4：285。

2006 PMID 16983131 -- “叙述性回顾：新诊断的早期慢性淋巴细胞白血病的初始管理。” (Shanafelt TD, Ann Intern Med. 2006 Sep 19;145(6):435-47.)
2006 PMID 16901035 -- “慢性淋巴细胞白血病：诊断和治疗。” (Yee KW, Mayo Clin Proc. 2006 Aug;81(8):1105-29.)