放射肿瘤学/NHL/伯基特淋巴瘤

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伯基特淋巴瘤

概述

伯基特淋巴瘤和伯基特细胞白血病 (BL) 被 WHO 分类为同一疾病的不同表现形式
它是一种高度侵袭性的 B 细胞肿瘤，通常表现为淋巴结外病变
流行病学
- 儿童：淋巴瘤的 30-50%
- 成人：淋巴瘤的约 1%
- 男性占优势，比例为 3-4:1
伯基特淋巴瘤有几种亚型
- 地方性（幼儿，非洲，与 EBV 和 MYC 基因易位相关）
- 散发性（年龄较大的儿童，与 EBV 无关，但有 MYC 易位）
- 免疫缺陷宿主
- 伯基特样淋巴瘤（年龄较大，与 MYC 基因无关）

地方性
- 患病率为每 1,000,000 名儿童 100 人
- 通常表现为颌骨或面部骨肿瘤
- 常见淋巴结外扩散到骨髓、脑膜、肠系膜、卵巢/睾丸、肾脏、乳房
散发性
- 患病率为每 1,000,000 名儿童 1 人
- 通常表现为腹部病变，常伴有大量肿块和腹水
- 淋巴结外扩散如上所述，包括中枢神经系统扩散
免疫缺陷
- 通常累及淋巴结，可能表现为急性白血病
- 经常发生在 CD4 计数高且没有机会性感染的患者中
伯基特样淋巴瘤
- 通常累及淋巴结、鼻咽或胃肠道
- 如上所述，骨髓和中枢神经系统的高发病率
- 大约 30% 的患者出现 B 症状
所有类型都倾向于具有非常高的血清 LDH 和血清电解质失衡

显微镜下呈“星空”图案（由吞噬凋亡核碎片的吞噬巨噬细胞产生）
中等大小的细胞，有丝分裂分数很高，经常发生凋亡
易位是 8 号染色体上的 *myc* 基因座与 3 个可能的伴侣（占易位的 90%）
- 14 号染色体上的 Ig 重链区域：t(8;14)
- 2 号染色体上的κ轻链基因座：t(2;8)
- 22 号染色体上的λ轻链基因座：t(8;22)。
- 然而，5-10% 的 DLBCL 也具有 t(8;14) 易位。由于 DLBCL 在成人中比伯基特淋巴瘤常见 20 倍，因此 t(8;14) 会在伯基特淋巴瘤和 DLBCLC 之间造成诊断难题
起源于生发中心 B 细胞（类似于生发中心 B 细胞 DLBCL，但具有不同的分子特征）
伯基特淋巴瘤和DLBCL 之间的区别并不精确。基因谱似乎能更好地区分这些疾病
- 专家血液病理学家之间只有 53% 的一致性
- 分子特征：伯基特淋巴瘤病例的 17% 和 34%（见下文）被病理学家归类为 DLBCL
- WHO 委员会建议以下内容
  - 如果形态学特征处于中间状态，只有当活细胞的 Ki-67 分数至少为 99% 时，才能诊断为伯基特淋巴瘤。
  - 如果形态学特征提示 DLBCL，但具有高增殖分数或 t(8;14)，则应将其归类为 DLBCL。

夏里特，2006（德国）PMID 16760442 -- “来自转录和基因组谱的伯基特淋巴瘤的生物学定义。”（Hummel M, N Engl J Med. 2006 Jun 8;354(23):2419-30。）
- 基因分析。220 例成熟的侵袭性 B 细胞淋巴瘤。分子伯基特淋巴瘤 (mBL) 特征：58 个基因集。一些具有此特征的患者具有 DLBCL 的形态学外观
- 5 年 OS：mBL 75%、GCB-DLBCL 51%、ABC-DLBC 12%
- *Myc* 基因座生存期：断点 15% 对照无断点 44%
- 结论：伯基特淋巴瘤的分子定义

分子谱项目，2006 PMID 16760443 -- “伯基特淋巴瘤的分子诊断。”（Dave SS, N Engl J Med. 2006 Jun 8;354(23):2431-42。）
- 基因分析。303 例侵袭性淋巴瘤患者，25 例病理学伯基特淋巴瘤。基因谱开发。一些提交为 DLBCL 的样本具有伯基特淋巴瘤的分子特征
- 生存率（28 例患者）：强化化疗对照 CHOP（SS）效果更好
- 结论：基因表达谱能准确区分 BL 和 DLBCL