放射肿瘤学/NHL/套细胞淋巴瘤

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概述

罕见亚型，占美国 NHL 的约 6%
通常发生在老年男性
只有 5-15% 的患者呈现 I-II 期
大多数情况下是 III 期或 IV 期疾病，包括脾脏和肝脏以及骨髓在内的淋巴结外侵犯很常见，常见 B 症状（约 50%）。
变异可以表现为整个消化道中的多个息肉（淋巴瘤性息肉病）
在显微镜下，它们具有“角状”核，类似于淋巴滤泡旁包膜区的淋巴细胞
易位 t(11;14) 重排 Bcl-1 基因（PRAD-1），该基因编码细胞周期蛋白 D1（参与细胞周期调节），并将该基因置于免疫球蛋白基因启动子的控制之下。
生存率非常差。具有侵袭性，对化疗反应不佳。一部分老年患者可能无症状，并有非常惰性的病程

所有阶段

MSKCC; 2006 (1998-2004) PMID 16682133 -- “套细胞淋巴瘤的局部控制和缓解效果显著，伴有涉及区域放射治疗 (IFRT).” (Rosenbluth BD, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006 Jul 15;65(4):1185-91.)
- 回顾性。21 名患者，治疗了 38 个部位。81% 为 IV 期或复发。大多数患者接受过先前的化疗。IFRT，平均剂量 30 Gy（范围：10.5-45 Gy），每次照射剂量 150-200 cGy。2 名患者在化疗 CR 后接受 RT 作为巩固治疗。
- 平均随访 13 个月。对于 36 个有可测量疾病的部位，总局部反应率为 100%（CR 64%，PR 36%）。94% 的患者疼痛缓解。34% 的患者在中位 10 个月时出现局部进展。RT 剂量与控制之间没有显著的相关性。1 年 OS 55%
- 结论：RT 为 MCL 患者提供了有效且持久的局部反应，并且与最小的毒性相关。大多数病变所需的放射剂量相对较低，并且在治疗过程中早期就观察到了反应。在复发性、难治性或局限性 MCL 中应尽早考虑放射治疗。

限期

不列颠哥伦比亚省；2003 PMID 14504058 -- “限期套细胞淋巴瘤。” (Leitch HA, Ann Oncol. 2003 Oct;14(10):1555-61.)
- 回顾性。26 名患者。初始治疗 IFRT +/- 化疗 (n=17)，观察或化疗 (n=9)
- 5 年结局：PFS 46%，OS 70%
- 预测因素：年龄（PFS <60 83% vs. >60 39%，SS），RT（PFS RT 68% vs. 无 RT 11%；OS 71% vs. 25%，NS）
- 结论：限期 MCL 接受 RT 后结局得到改善

GLSG（德国）
- 随机化。122 名未经治疗的患者，晚期 MCL。接受 1 臂) CHOP 与 2 臂) R-CHOP 治疗。年龄 <=65 且达到 CR/PR 的患者再次随机化到 ASCT 与 IFN-alpha 治疗。年龄 >65 的患者接受 IFN-alpha 维持治疗
- 2005 PMID 15668467 -- “利妥昔单抗和环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松的免疫化疗显着改善了先前未经治疗的套细胞淋巴瘤患者的反应和治疗失败时间，但没有改善长期结局：德国低级别淋巴瘤研究组 (GLSG) 前瞻性随机试验的结果。” (Lenz G, J Clin Oncol. 2005 Mar 20;23(9):1984-92.)
  - 结局：R-CHOP 在 CR（34% vs. 7%，SS）和 TTF（21 个月 vs. 14 个月，SS）方面更佳，但在 PFS 或 OS 方面没有差异
  - 结论：更好的反应率，但在 PFS 或 OS 方面没有差异

SWOG; 1995 -- PMID 7849295 -- “对两种惰性淋巴瘤实体的临床分析：套细胞淋巴瘤和边缘区淋巴瘤（包括粘膜相关淋巴组织和单核细胞样 B 细胞亚类）：西南肿瘤学组研究。（Fisher RI, Blood. 1995 Feb 15;85(4):1075-82.)
- 回顾性。在 SWOG-7204、SWOG-7426、SWOG-7713 上接受 CHOP 治疗
- 结局：中位 FFS 1.7 年，中位 OS 3 年
- 结论：MCL 不是惰性淋巴瘤，需要创新的治疗方法