放射肿瘤学/乳腺/佩吉特病

乳腺佩吉特病

概述

• 历史描述：

"[乳头和乳晕有]鲜红色生肉表面的外观；非常细粒状，好像表皮的整个厚度都被去除了一样；就像非常急性弥漫性湿疹的表面……（伴有）乳腺癌（随后）最多在两年内发生，通常在一年内发生……”

詹姆斯·佩吉特爵士
"关于乳晕疾病先于乳腺癌"。
圣巴塞洛缪医院报告 1874; 10: 87-9.

• 乳头皮肤出现结痂、轻微脱屑、瘙痒和发红的临床表现。这些症状会发展到更具破坏性的阶段，出现灼烧感、湿疹和乳头分泌物，随后出现溃疡和出血
• 詹姆斯·佩吉特爵士在 1874 年报告了与潜在的乳腺癌有关
  • >95% 的佩吉特病患者患有潜在的乳腺癌（约 10% 为导管原位癌，约 90% 为浸润性癌）
  • 然而，<5% 的乳腺癌患者会出现佩吉特病症状
• 潜在的乳腺癌
  • 如果可触及或在乳房 X 光片上可见肿块，>90% 将是浸润性癌，并且 >50% 可能有 LN+
  • 如果不可触及，60-80% 将是导管原位癌
• 检查
  • 双侧乳房检查
  • 乳房 X 光检查
  • 活检

病理生理学

• 恶性上皮（佩吉特）细胞浸润并增殖到表皮，导致乳头和乳晕皮肤增厚
• 据信这是由于潜在的导管内癌通过乳腺导管上皮逆行扩展到表皮
• 源自乳腺组织的腔内泌乳导管上皮

分期

• 0 期 - 无相关的导管原位癌或浸润性疾病
• I 期 - 与乳头下方相关的导管原位癌
• II 期 - 与广泛导管原位癌相关
• III 期 - 与浸润性导管癌相关

治疗概述

• 治疗策略通常取决于潜在的恶性肿瘤（导管原位癌 与 IDC）
• 乳房切除术是历史上的治疗方法，但乳房保留治疗似乎正在增加
• 单独的保守手术似乎不足，复发率为 20-40%
• 对于经过适当选择的患者，BCS + 淋巴结评估和辅助 RT 可能是一种合理的策略

• 美国多机构 (1980-2000)
  • 2003 PMID 12712465 -- "乳腺佩吉特病的保守治疗与放射治疗：10 年和 15 年的结果"。（Marshall JK，Cancer. 2003 年 5 月 1 日；97(9)：2142-9。）
    • 回顾性。7 家机构，36 例患者无可触及肿块或乳房 X 光片密度。94% 的患者进行了完全/部分乳头乳晕复合体切除，100% 的患者进行了 50 Gy 全乳照射，97% 的患者对剩余的乳头/肿瘤床进行了加强照射（中位总剂量为 61.5 Gy）。中位随访时间为 9.4 年
    • 结果：LR 为 16%（50% 为导管原位癌，50% 为 IDC）；5 年 LC 为 91%，10 年 LC 为 83%，15 年 LC 为 76%；DFS 为 93%，90%，90%
    • 结论：BCS 和 RT 后，10 年和 15 年的 LC、DFS 和 OS 率很高
  • 1997 PMID 9305706 -- "乳腺佩吉特病的保守治疗与放射治疗"。（Pierce LJ，Cancer. 1997 年 9 月 15 日；80(6)：1065-72。）

• EORTC 10873; 2001（1987-1998）PMID 11169928 -- "乳头佩吉特病的乳房保留治疗：一项关于 61 例患者的前瞻性欧洲肿瘤研究与治疗组织研究"。（Bijker N，Cancer. 2001 年 2 月 1 日；91(3)：472-7。）
  • 登记研究。61 例患者。97% 的患者没有相关的可触及肿块，93% 的患者患有潜在的导管原位癌，7% 的患者没有相关的疾病。治疗方法为完全切除乳头乳晕复合体，SM-，随后进行 50/25 全乳照射。中位随访时间为 6.4 年
  • 结果：绝对 LR 为 7%（2% 为导管原位癌，5% 为 IDC）；5 年 LR 为 5%
  • 结论：对于患有佩吉特病和有限范围导管原位癌的患者，BCT 是一种可行的替代方法