放射肿瘤学/乳腺/叶状肿瘤

概述

术语叶状肿瘤，以前称为叶状囊肉瘤，是指一组具有不同转移潜能的病变。这些肿瘤非常罕见。术语“叶状”源于 希腊语 中的“叶子”，之所以使用这个词是因为当切开肿瘤时，它呈现出类似叶子的，有叶状结构的外观。

这些肿瘤通常非常大，并且生长迅速。中位发病年龄为 45 岁，比纤维腺瘤晚 20 年。

病理学上，它既有上皮成分又有基质成分。两者都必须存在。具有转移潜能的是基质成分。

可以分为良性、交界性和恶性。这种分类是基于肿瘤边缘（推动型=良性，浸润型=恶性）、有丝分裂活性以及基质的过度生长（这可能是最重要的特征）。

淋巴结转移罕见。

远处转移通常发生在肺部，这与肉瘤中看到的模式一致。

预后因素

• 局部复发 - 15% 总体。肿瘤 < 2 厘米的 LR 率较低，但大小与 LR 之间没有相关性。
• 远处转移 - 大尺寸预示着转移性扩散。组织学类型是预后的。10% 的 DM 率总体，在恶性病变中为 20%。LR 无法预测 DM。
• 区域性扩散 - 10% 总体淋巴结受累。

无病生存率

• 良性、交界性和恶性肿瘤的 96%、74% 和 66%（Reinfuss 等人）。

手术

• 边缘阳性会导致高局部复发率。需要广泛局部切除。对于怀疑为纤维腺瘤并已切除但未进行广泛切除的良性病变，可以采用观察等待方法。如果边缘阳性，应重新切除交界性/恶性肿瘤。乳房切除术对乳房保留手术没有优势，但当由于乳房小且肿瘤大，导致乳房切除术后的美容效果较差时，可以进行乳房切除术。无需腋窝淋巴结清扫。

局部复发可以通过额外手术治疗。

对于转移性疾病，化疗是姑息治疗。

化疗可用于恶性类型，使用与治疗肉瘤类似的药物。

放射治疗的作用尚不清楚。

病理学

• Ward & Evans / MDACC; 1986 PMID 3019505 —“叶状囊肉瘤。26 例临床病理学研究。”（Ward RM，Cancer。1986 年 11 月 15 日；58(10)：2282-9。）
  • 26 例。评估了病理学因素与结果的相关性
  • 描述了与转移性疾病和癌症相关死亡相关的“基质过度生长”。

文献

• 哈佛大学；2019 年（2000-2015 年）PMID 31814215 --“叶状肿瘤乳房保留治疗后的局部复发：15 年回顾性回顾。”（Cervoni GE，Breast J. 2019 年 12 月 9 日。doi：10.1111/tbj.13707。[提前出版]）
  • 回顾性。69 例患者（良性 48 例，交界性 13 例，恶性 8 例）。中位随访 5 年
  • 局部复发：良性 4%，交界性 0%，恶性 38%（SS）。接受 RT 的患者中没有出现复发。

• 罕见癌症网络；2008 年（1971-2003 年）PMID 17931796 —“乳腺叶状肿瘤。”（Belkacemi Y，Int J Radiat Oncol Biol Phys。2008 年 2 月 1 日；70(2)：492-500。）
  • 回顾性。443 例患者，国际。85% 乳房保留，15% 乳房切除术。64% 良性，18% 交界性，18% 恶性。9% 辅助 RT。中位随访 8.8 年。
  • 结果：LR 为 19%，DM 为 3.4%。如果良性 11%，交界性 29%，恶性 28%。良好的预后因素包括年轻、体型小、良性 vs 交界性/恶性组织学、≤ 5 次有丝分裂、无异型性、无基质过度生长、无坏死。
  • 对于交界性或恶性肿瘤的患者：RT 与 LR 降低相关，TM 与结果改善相关。良性肿瘤仅通过手术就能获得良好的结果。92% 的复发通过全乳房切除术挽救。
  • 结论：对于交界性/恶性肿瘤，TM 比 BCS 更好。应根据组织学标准考虑辅助 RT。

• 希望之城；2008 年（1964-2005 年）PMID 18234448 --“乳腺恶性叶状肿瘤：仅通过手术的局部控制率。”（Pezner RD，Int J Radiat Oncol Biol Phys。2008 年 7 月 1 日；71(3)：710-3。2008 年 1 月 30 日在线出版。）
  • 回顾性。IMPAC 国家肿瘤数据库的回顾。来自 130 家医院的 478 例恶性叶状肿瘤患者。未给予 RT。中位随访 5.3 年
  • 结果：5 年 LC 乳房保留手术 79%，乳房切除术 91%。
  • LC 按大小：乳房保留手术 < 2 厘米 91%，2-5 厘米 85%，> 5 厘米 59%；乳房切除术 100%，95%，5-10 厘米 88%，10-20 厘米 85%
  • 结论：应为接受乳房保留手术治疗的肿瘤 > 2 厘米以及接受乳房切除术治疗的肿瘤 > 10 厘米的患者提供辅助 RT。

• SEER；2006 年（1983-2002 年）PMID 16998937 —“女性乳腺恶性叶状肿瘤：初级治疗与来自监测、流行病学和最终结果 (SEER) 计划的特定原因死亡率相关性。”（Macdonald OK，Cancer。2006 年 11 月 1 日；107(9)：2127-33。）
  • 821 例患者。中位随访 5.7 年。5/10/15 年的特定原因生存率分别为 91%、89%、89%。52% 的患者接受乳房切除术，48% 的患者接受乳房保留手术 (BCS)。
  • BCS 与 CSS 改善相关。辅助 RT 与 CSS 降低相关。
  • 结论：未发现乳房切除术在 CSS 上提供优势。辅助 RT 的作用尚不清楚。

• MD Anderson；2002 年 PMID 11013364 --“叶状囊肉瘤的初级治疗。”（Chaney AW，Cancer。2000 年 10 月 1 日；89(7)：1502-11。）
  • 回顾性。101 例患者（良性 58%，不确定 12%，恶性 30%）。基质过度生长 29%。手术乳房保留手术 47% 或乳房切除术 53%。SM- 99%，RT 6%
  • 结果：10 年 LC 8%，DM 13%。10 年 OS 良性 79% 对恶性 42%
  • 结论：局部失败率低，如果切除的疾病充分，则不需要辅助 RT。如果基质过度生长，则有发生远处失败的可能性，应考虑化疗。

回顾

• 英国（2001 年） - PMID 11423590 全文 —“叶状肿瘤。”（Parker SJ，Postgrad Med J. 2001 年 7 月；77(909)：428-35。）